LMCD - Behandeling en opvolging

Ernstige biotinidase deficiënties worden efficiënt behandeld met levenslange suppletie met biotine 10 mg/dag. Bij vroegtijdige behandeling treden nooit ziekteverschijnselen op wanneer de biotine suppletie onafgebroken wordt toegediend.

Partiële deficiënties vertonen eveneens een hoog risico om neurologische symptomen te ontwikkelen op elke leeftijd, vaak uitgelokt door banale infecties. Daar deze groep ook een risico loopt om ernstige, irreversibele, schade aan het zenuwstelsel te ontwikkelen, wordt aanbevolen om ook bij deze patiënten een suppletie met biotine, oraal, op te starten wanneer het resultaat van de enzymactiviteit bekend is.