PA - Behandeling en opvolging

Het hoofddoel van de behandeling is langdurig vasten te vermijden, in het bijzonder bij zieke kinderen. Bij een acute episode dient er intraveneus glucose en vloeistoffen te worden toegediend samen met medicatie die de schadelijke bestanddelen helpen verwijderen uit het lichaam en de zuurtegraad helpen normaliseren.

Een laag proteïne dieet aangevuld met een specifiek aminozurenmengsel wordt aangeraden, evenals een suppletie met vrije carnitine, vitamines, mineralen, poly-onverzadigde vetzuren en metronidazole (vermindering van propionzuurproductie door de darmflora).  

Indien de behandeling acute metabole episodes kan vermijden, hebben patiënten met PA een goede prognose. Echter, het effect van de behandeling en daaraan gebonden uitkomst zijn zeer variabel. Levertransplantatie kan een rol spelen in de behandeling van PA. Alle getransplanteerde patiënten laten een vermindering zien van het aantal metabole ontregelingen, verbetering of voorkoming van cardiomyopathie en toename van de toegestane hoeveelheid natuurlijk eiwit.